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干燥综合征(自身免疫性外分泌腺体病)

　 疾病概述

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病，主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮症、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。本病发病率高，多发于40岁以上女性。

　 病因病理

干燥综合征的病因目前仍不清楚，但国内外医学者普遍认为与以下因素有关：

    1、自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核
抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。

    2、遗传基础；在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关；且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－DR53相关。

    3、病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。

　 表现症状

1、口干燥征： 

    (1) 口干：80%以上的患者有口干症状，这是因为唾液腺分泌减少所至，口干无唾或少唾，不能咽下干性食物，需要饮水才能咽下，外出需带水。

   （2）龋齿：大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少，使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用，从而牙体逐渐变黑，并且成块脱落，最后只留残根；由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重，故称为"猖獗龋"。

   （3）腮腺肿大：大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史，每年发作多次，稍有感冒或劳累即引起发作。

   （4）特殊舌象表现：我们发现，凡确诊为干燥综合征、具有典型临床表现的患者，其舌象表现均具有下列特点：舌光红紫绛，或暗红、嫩红，如镜面，或裂纹纵横交错如沟壑，无津无苔，舌体短缩难以伸出口外。 

    2、眼部表现：

    因泪腺分泌功能下降，患者自觉两眼干涩，少泪或无泪，情绪激动时亦哭不出眼泪，眼部有异物摩擦感，或烧灼感，眼睑沉重，自觉眼前有幕状遮蔽，畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎，严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。 

    3、皮肤干燥，鼻干无涕，咳吐胶粘痰，大便干燥，阴道干涩，性交困难等。

　 诊断鉴别

暂无资料

　 治疗预防

目前尚无特殊疗法，皮质激素和免疫抑制剂有一定疗效，但长期应用会有严重的后遗症，应当慎用。为预防因过量激素而诱发的肺结核，可适当使用抗痨药（如利福平等）。

广州仁爱医院地址：广州市中山八路93号

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