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尿崩症

　 疾病概述

尿崩症是指血管加压素又称抗利尿激素分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对血管加压素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。

　 病因病理

1.原发性：约占1/3～1/2不等。通常在儿童起病，很少（＜20%）伴有垂体前叶功能减退。

    2.继发性尿崩症： 

    发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、梅毒、血管病变）等。

    3.遗传性尿崩症：遗传性尿崩症十分少见。

    4.物理性损伤： 

    常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑外伤后。

    妊娠期间可出现尿崩症症状，分娩后数天症状消失。

　 表现症状

垂体性尿崩症可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男性较女性多见，男女之比约2：1。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著，尿量比较固定，一般4L/d以上，最多不超过18L/d，但也有报道达40L/d者。尿经重小于1.006，部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010。尿渗透压多数＜200mOsm/kg·H2O。口渴常严重，渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等。一般尿崩症者喜冷饮。如饮水不受限制，仅影响睡眠，引起体力软弱。智力，体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、月经周期和妊娠期可以加重。

　 诊断鉴别

暂无资料

　 治疗预防

（一）水剂加压素：
    尿崩症可用激素替代治疗。血管加压素口服无效。可用水剂血管加压素静脉输液。  

    （二）粉剂尿崩症：赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂。

    （三）长效尿崩停。

    （四）人工合成DDAVP。

广州仁爱医院地址：广州市中山八路93号

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